(Sub)cutaan leiomyosarcoom
Oppervlakkige leiomyosarcomen zijn zeldzame huidtumoren, slechts 2-3% van alle huid sarcomen zijn cutane leiomyosarcomen. De cutane leiomyosarcomen ontstaan uit de spiercellen rondom haarfollikels (musculus arrector pili), alveolaire of dartos spiercellen en de subcutane leiomyosarcomen uit vasculaire spiercellen. De tumoren komen het meest voor op de extremiteiten, torso en het hoofd en zijn vaak pijnlijke erythemateus tot bruine nodi. De metastaseringskans van cutane leiomyosarcomen is zeer laag, die van de diepere subcutane tumoren hoger (in de literatuur wordt 20-50% kans beschreven), het compleet verwijderen van de tumor, de dieptegroei en de differentiatiegraad zijn belangrijke voorspellers van recidief en metastasering. Indien er metastasering optreedt is dit hematogeen en in de meeste gevallen naar de longen. Dit zorgpad is opgesteld om duidelijkheid te bieden in de diagnostiek en behandelmogelijkheden. Tevens is het doel om de verdeling en regionalisering van zorg te organiseren.
Multidisciplinair overleg (MDO)
Tijdens elk MDO sarcomen nemen in ieder geval onderstaande specialisten deel:
- Oncologisch chirurg
- Internist-oncoloog
- Radiotherapeut-oncoloog
- Radioloog en/of nucleair geneeskundige
- Patholoog
Tijdstip MDO Sarcomen Erasmus MC: elke vrijdag 14.00-15.00
Deelname studies
Om de zorg voor patiënten met cutaan en subcutaan leiomyosarcoom verder te verbeteren, wordt gestreefd naar deelname aan wetenschappelijke onderzoek, zowel klinische studies als translationele studies.
Verwijzing en triage
Het zorgpad cutaan en subcutaan leiomyosarcoom is zo opgezet dat de verwijzer in verschillende fases van de ziekte een patiënt kan verwijzen.
- Patiënten met een voor maligniteit verdachte huidlaesie worden, door met name de huisarts, verwezen naar de polikliniek dermatologie.
- Het risicoprofiel van de patiënt wordt in kaart gebracht als onderdeel van de anamnese bij het eerste polibezoek.
- Diagnostiek gebeurt inclusief totale lichaamsinspectie. Van tenminste alle verdachte laesies wordt een foto gemaakt en opgeslagen in het EPD. Een diagnostisch huidbiopt wordt -indien nodig- afgenomen en palpatie van de locoregionale lymfeklieren wordt verricht.
- De uitslag van het histopathologisch onderzoek wordt na circa twee weken met de patiënt besproken.
- Patiënten met een hoog risico op huidmaligniteiten hebben verdere controles bij de dermatoloog.
- Indien het een tertiaire verwijzing betreft kunnen patiënten verwezen worden voor:
- Directe chirurgische behandeling (meestal Mohs chirurgie). In dit geval wordt de verwijzing beoordeeld door een dermato-oncoloog en indien mogelijk direct gepland voor Mohs chirurgie.
- Overname diagnostiek en behandeling door de dermatologie. In dit geval zal de patiënt op een dermato-oncologie spreekuur beoordeeld worden, indien wenselijk gezamenlijk met de plastisch chirurg of hoofdhals chirurg.
- Overname diagnostiek en behandeling door de hoofdhals oncologie of oncologische chirurgie.
Diagnostiek
Histopathologisch onderzoek van de primaire tumor dient altijd plaats te vinden. Indien elders een (huid)biopt is afgenomen zal deze opgevraagd worden ter revisie in het Erasmus MC.
Aanvullend beeldvormend onderzoek kan bestaan uit de onderstaande onderzoeken en is in principe alleen aangewezen indien er sprake is van de dieper gelegen subcutane variant:
- CT of MRI locoregionaal: op indicatie ter beoordeling van botaantasting of lokale invasie
- CT thorax/abdomen: ter uitsluiting afstandsmetastasen.
Therapie
Afhankelijk van de grootte, lokalisatie en het stadium van het cutaan of subcutaan leiomyosarcoom zal (al dan niet na bespreking in het MDO Sarcomen) een voorstel gedaan worden voor behandeling. De behandeling is erop gericht de tumor volledig te verwijderen (R0) d.m.v. conventionele excisie of micrografisch gecontroleerde chirurgie. Bij het niet radicaal kunnen krijgen van de operatie kan postoperatieve radiotherapie overwogen worden. Bij inoperabele tumoren radiotherapie en bij gemetastaseerde ziekte kan systemische therapie overwogen worden.
Follow-up
De follow-up is afhankelijk van de stagering en zal bij de subcutane variant intensiever zijn dan bij de cutane variant. Bij een cutaan leiomyosarcoom volgen wij het laag-risico PCC schema en bij het subcutaan leiomyosarcoom het hoog-risico schema. Bij de subcutane variant kan CT Thorax/abdomen overwogen worden als onderdeel van de follow-up.