Dermatofibrosarcoma protuberans
Dit zorgpad dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is opgesteld om zorgverleners te informeren over de behandelmogelijkheden en om uniformiteit in de diagnostiek en de behandeling te bereiken. Dit zorgpad kan tegelijkertijd dienen als handvat om de verdeling en regionalisering van zorg te organiseren.
Stadiering
Er is geen standaard stadiering voor DFSP. Wel kan DFSP in 3 categorieën worden verdeeld. Categorie I is gelokaliseerde ziekte, categorie 2 lymfeklier metastasen en categorie 3 afstand metastasen.
Multidisciplinair overleg (MDO)
Indien er tijdens bespreking in het MDO huidkanker sprake blijkt te zijn van inoperabele ziekte of categorie 3 ziekte zal patiënt ingebracht worden in het MDO Sarcomen.
Deelname studies
Om de zorg voor patiënten met dermatofibrosarcoma protuberans verder te verbeteren, wordt gestreefd naar deelname aan wetenschappelijk onderzoek, zowel klinische studies als translationele studies en biobanken.
Verwijzing en triage
Het zorgpad dermatofibrosarcoma protuberans is zo opgezet dat de verwijzer in verschillende fases van de ziekte een patiënt kan verwijzen.
- Patiënten met een voor maligniteit verdachte huidlaesie worden, door met name de huisarts, verwezen naar de polikliniek dermatologie.
- Het risicoprofiel van de patiënt wordt in kaart gebracht als onderdeel van de anamnese bij het eerste polibezoek.
- Lichamelijk onderzoek wordt verricht inclusief totale lichaamsinspectie en palpatie van de locoregionale lymfeklieren. Indien nodig wordt een huidbiopt afgenomen. Van tenminste alle verdachte laesies wordt een foto gemaakt en in het EPD opgeslagen.
- De uitslag van het histopathologisch onderzoek wordt na circa twee weken met de patiënt besproken.
- Patiënten met een hoog risico op huidmaligniteiten hebben verdere controles bij de dermatoloog.
- Indien het een tertiaire verwijzing betreft kunnen patiënten verwezen worden voor:
- Directe chirurgische behandeling (meestal micrografische chirurgie). In dit geval wordt de verwijzing beoordeeld door een dermato-oncoloog en indien mogelijk direct gepland voor micrografische chirurgie.
- Overname diagnostiek en behandeling door de dermatologie. In dit geval zal de patiënt op een dermato-oncologie spreekuur beoordeeld worden, indien wenselijk gezamenlijk met de plastisch chirurg of oncologisch chirurg.
Diagnostiek
Histopathologisch onderzoek van de primaire tumor dient altijd plaats te vinden. Indien elders een (huid)biopt is afgenomen zal deze opgevraagd worden ter revisie in het Erasmus MC.
Aanvullend beeldvormend onderzoek kan bestaan uit de onderstaande onderzoeken:
- CT of MRI locoregionaal: op indicatie ter beoordeling van botaantasting of lokale invasie
- Disseminatieonderzoek is zelden nodig, maar kan overwogen worden bij o.a. DFSP met fibrosarcomateuze transformatie en bij klinische aanwijzingen voor metastasen
Bij categorie 1 DFSP (gelokaliseerde ziekte) is de behandeling in principe chirurgisch van aard. Hierbij heeft micrografisch gecontroleerde verwijdering (Mohs micrografische chirurgie of Breuninger) de voorkeur boven conventionele excisie met ruime marge.
Bij patiënten met inoperabel categorie 1 of 2 ziekte en bij categorie 3 heeft een systemische behandeling de voorkeur. In dit geval wordt meestal gekozen voor behandeling met de orale proteïnekinaseremmer imatinib. Gezien de zeldzaamheid vindt deze behandeling bij voorkeur plaats bij een internist-oncoloog in een gespecialiseerd centrum zoals het Erasmus MC Kanker Instituut.
Follow-up
Follow-up advies is afhankelijk van het stadium en de gekozen behandeling. Bij categorie 1 ziekte kan follow-up overwogen worden na een excisie gezien de vrij hoge recidiefkans, doorgaans wordt 1 keer per jaar gedurende 5 jaar aangehouden. Bij voorkeur vindt de follow-up plaats in het expertisecentrum, maar kan in overleg worden overgenomen door verwijzend centrum. Na een complete (histologisch radicale) micrografisch gecontroleerde operatie (Mohs of Breuninger) is er niet standaard follow-up nodig.
Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) bij kinderen en transitie
Verwijzing en diagnostiek
- Kinderen met een verdachte huidafwijking worden via huisarts, jeugdarts of kinderarts verwezen naar de polikliniek kinderdermatologie in het Sophia Kinderziekenhuis. Indien er sprake blijkt van DFSP wordt het kind doorverwezen naar de multidisciplinaire tumorpoli (MDS-T), geleid door een kinderdermatoloog, kinderchirurg en kinderoncoloog, en wekelijks gehouden voor zeldzame tumoren.
- Bij een reeds histologisch bewezen DFSP wordt het biopt indien nodig gereviseerd door de patholoog en volgt directe beoordeling op het MDS-T.
- Als het DFSP elders is geëxcideerd, wordt de histopathologie in het SKZ gereviseerd ter controle van radicaliteit. Daarna volgt een beoordeling op de MDS-T.
Lichamelijk onderzoek wordt verricht inclusief totale lichaamsinspectie en palpatie van de locoregionale lymfeklieren door zowel de kinderdermatoloog, kinderoncoloog als kinderchirurg. Van tenminste alle verdachte laesies wordt een foto gemaakt en in het EPD opgeslagen.
Behandeling
De DFSP wordt middels Breuninger chirurgie (met een tussenpoze van 1 week) verwijderd door de kinderchirurg van het MDS-T, samen met een dermatochirurg die betrokken is bij het zorgpad voor volwassenen. Dit vindt plaats onder algehele anesthesie in het Sophia Kinderziekenhuis in dagopname.
Follow-up
Follow-up vindt plaats op de MDS-T, jaarlijks gedurende vijf jaar, met in het eerste jaar controles om de 3-6 maanden (afhankelijk van het klinisch beeld, kind en ouders) om recidieven of complicaties te monitoren.
Transitie naar volwassenenzorg
Bij het bereiken van de 18-jarige leeftijd gedurende de vijf jaar follow-up wordt het kind warm overgedragen naar de volwassen afdeling dermatologie voor verdere controle. Als er al een operatie heeft plaatsgevonden, zijn de ouders vertrouwd met de afdeling, doordat de betrokken dermatologen/dermatochirurgen ook bij de behandeling van het kind betrokken waren.
Overleg MDS-T en dermatoloog met expertise DFSP bij volwassenen.
Dit overleg vindt plaats op indicatie bij complexe gevallen.