Atypisch fibroxanthoom &
pleiomorf dermaal sarcoom
De afgelopen jaren stijgt de incidentie van het aantal patiënten met atypisch fibroxanthoom (AFX) en pleiomorf dermaal sarcoom (PDS). Beide tumoren worden beschouwd als een uiting van dezelfde entiteit waarbij het pleiomorf dermaal sarcoom een diepere doorgroei heeft (voorbij de dermis) en daarmee dus ook een slechtere prognose (vergelijkbaar met het plaveiselcelcarcinoom van de huid). De metastaseringskans van AFX is zeer laag, maar hoger (5-20%) voor PDS en betreft meestal IT- of lymfekliermetastasen. Metastasen komen vooral voor bij diep groeiende tumoren en irradicaal verwijderde tumoren. Dit zorgpad is opgesteld om duidelijkheid te bieden in de diagnostiek en behandelmogelijkheden. Tevens is het doel om de verdeling en regionalisering van zorg te organiseren.
Stadiering van het atypisch fibroxanthoom en pleiomorf dermaal sarcoom
Er is geen officiële classificatie voor atypisch fibroxanthoom en pleiomorf dermaal sarcoom. Om duidelijkheid en werkbaarheid te krijgen maken wij in dit zorgpad gebruik van de 8e editie van de TNM-classificatie en de 8e editie van de AJCC stadiëring voor plaveiselcelcarcinoom van de huid.
Multidisciplinair overleg (MDO)
Deelname studies
Om de zorg voor patiënten met atypisch fibroxanthoom en pleiomorf dermaal sarcoom verder te verbeteren, wordt gestreefd naar deelname aan wetenschappelijke onderzoek, zowel klinische studies als translationele studies.
Diagnostiek
Histopathologisch onderzoek van de primaire tumor dient altijd plaats te vinden. Indien elders een (huid)biopt is afgenomen zal deze opgevraagd worden ter revisie in het Erasmus MC. Doordat AFX/PDS per definitie slecht gedifferentieerd is, is immunohistochemie altijd nodig om het onderscheid te maken met o.a. ongedifferentieerd carcinoom, slecht gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom, leiomyosarcoom en melanoom. Op basis van het biopt valt zelden een onderscheid te maken tussen AFX en PDS. Dit kan wel bij de excisie.
Aanvullend beeldvormend onderzoek kan bestaan uit de onderstaande onderzoeken:
- CT of MRI locoregionaal: op indicatie ter beoordeling van botaantasting of lokale invasie
- Echo van de locoregionale klierstations met punctie op indicatie: altijd bij stadium III en IV, ter overweging bij stadium I en II indien de tumor reikt tot in de bodem van biopt/excisie, bij recidief, bij immuun gecompromitteerde patiënten.
- CT hals/thorax/abdomen: op indicatie ter uitsluiting afstandsmetastasen.
Therapie
Afhankelijk van de grootte, lokalisatie en het stadium van het atypisch fibroxanthoom en pleiomorf dermaal sarcoom zal (al dan niet na bespreking in het MDO Huidkanker) een voorstel gedaan worden voor behandeling. In de behandeloverweging wordt meegenomen dat micrografisch gecontroleerde chirurgie (bij voorkeur Breuninger, zeker bij irradicaal geexcideerde tumoren omdat littekenweefsel moielijk t eonderscheiden is van PDS op vriescoupes) een lagere recidiefkans heeft dan een conventionele excisie. Voor (post)operatieve radiotherapie bestaat er vooralsnog alleen anekdotische evidentie, maar kan overwogen worden bij hoog-risico kenmerken (recidief tumor, perineurale groei, immuun gecompromitteerde patiënt).
Follow-up
De follow-up is gelijk aan het schema dat gevolgd wordt bij plaveiselcelcarcinoom. AFX volgens laag-risico schema en PDS volgens hoog-risico schema.