Merkelcelcarcinoom
Er zijn de laatste jaren veel ontwikkelingen op het gebied van het merkelcelcarcinoom die invloed hebben op de zorg en de behandeling van patiënten. Recent is de Nederlandse consensusrichtlijn Merkelcelcarcinoom opgesteld door de 4 expertisecentra (Erasmus MC, MUMC+, NKI-AVL en UMCG). Vanwege deze nieuwe behandelkeuzen en de toename van (complexe) huidkanker is de richtlijn uitgewerkt in dit zorgpad. Tevens is het doel om de verdeling en regionalisering van zorg te organiseren.
Alle patiënten met merkelcelcarcinoom worden besproken in het MDO Huidkanker van het Erasmus MC Kanker Instituut.
Stadiëring van het merkelcelcarcinoom
Merkelcelcarcinoom wordt gestadieerd volgens TNM (8e editie) en AJCC (8e editie). Het verschil tussen beide classificaties is dat waar de TNM uitsluitend de categorieën van de T,N en M definieert, de AJCC op basis van de T,N en M stadia risicocategorieën maakt.
Belangrijk is het verschil tussen een stadium I merkelcelcarcinoom (primaire tumor ≤ 2 cm) en stadium II merkelcelcarcinoom (primaire tumor > 2 cm).
Diagnostiek
Alle patiënten met een merkelcelcarcinoom dienen vóór behandeling besproken te worden in het MDO huidkanker van het Erasmus MC Kanker Instituut.
Bij verdenking op merkelcelcarcinoom dient de laesie fotografisch vastgelegd te worden en de diagnose histologisch bevestigd middels een stansbiopt of een diagnostische excisie met krappe marge.
Bij bewezen merkelcelcarcinoom dient bij elke patiënt baseline serum laboratoriumonderzoek te worden verricht met bepaling van NSE. Bij patiënten met stadium IV eveneens LDH. Daarnaast adviseren we om bij stadium I een echo van het regionale lymfeklierstation te maken. Tevens wordt geadviseerd om vanaf stadium II en hoger een PET-CT te verrichten.
| Serum | Echo regionale lymfeklieren | PET-CT | ||
| NSE | LDH | |||
| Stadium I | X | X | ||
| Stadium II | X | X | ||
| Stadium III | X | X | ||
| Stadium IV | X | X | X | |
Behandeling primaire tumor
Er wordt geadviseerd om de primaire tumor te excideren met een marge van 1 cm rondom. Primaire sluiting van het defect heeft de voorkeur. Indien dit niet mogelijk is kan gebruik gemaakt worden van een huidtransplantaat of een lap-reconstructie. In gebieden (zoals het hoofdhals gebied) waar een marge van 1 cm regelmatig niet haalbaar is, kan Mohs chirurgie overwogen worden om de tumor krap radicaal te verwijderen. Na deze behandeling dient postoperatieve radiotherapie overwogen te worden om hiermee de kans op lokaal recidief te verkleinen.
Sentinel node procedure
De sentinel node (SN) procedure heeft een prognostische waarde bij stadium I en II merkelcelcarcinoom. Een SN procedure voor een primaire tumor in het hoofdhals gebied wordt afgeraden vanwege de technisch gecompliceerde ingreep.
De landelijke consensus richtlijn adviseert een SN te overwegen. In het Erasmus MC Kanker Instituut zien we echter géén aanleiding om een SN procedure uit te voeren bij patiënten met merkelcelcarcinoom, zo lang daar geen klinische consequenties aan verbonden zijn.
Verdere behandeling van de patiënt met het merkelcelcarcinoom zal plaatsvinden volgens het stroomschema.
Radiotherapie
Merkelcelcarcinoom is een radiosensitieve tumor. De consensusrichtlijn adviseert:
Adjuvante radiotherapie (PORT):
- In principe altijd lokale radiotherapie vanaf T1 > 1 cm of < 1 cm met negatieve factoren (zoals bijvoorbeeld angio-invasie of R1 en re-excisie door locatie niet mogelijk is).
- Er is indicatie voor regionale radiotherapie bij meerdere pathologische macroscopische lymfeklieren (≥2) en/of extracapsulaire extensie na klier dissectie.
- Indien er toch een SN procedure verricht is en er sprake is van een positieve sentinel node zonder aanvullende klierdissectie kan regionale radiotherapie in het MDO overwogen worden ten behoeve van regionale controle, maar er zijn geen data waaruit blijkt dat radiotherapie na positieve sentinel node een verbetering van de overall survival geeft.
- Primaire tumor:
- Radicaal : 50 Gy
- Microscopisch irradicaal: (56-)60 Gy*
- Macroscopisch irradicaal: (60-)66 Gy*
- Klierregio’s:
- PORT indicatie na radicale klierdissectie: 50 Gy
- PORT indicatie na microscopisch irradicale klierdissectie: (56-)60 Gy*
- N+ niet operabel, of macroscopisch irradicale klierdissectie: (60-)66Gy*
Marges radiotherapie:
- Primaire tumor: ruime marges waar mogelijk (3 - 5 cm) rond de primaire lokalisatie.
- In het HH gebied: indien haalbaar marge van GTV naar CTV 2-3 cm.
- Bij extremiteiten: indien haalbaar marge van GTV naar CTV 3-5 cm.
- Inoperabel: Indien geen lokale resectie van de primaire tumor kan worden verricht is primaire radiotherapie een goed alternatief qua behandeling.
Isolated Limb Perfusion (ILP)– geïsoleerde ledemaatperfusie
Bij patiënten met meerdere tumoren op de ledematen kan ILP behandeling overwogen worden.
Systemische therapie
Merkelcelcarcinoom is een zowel chemo- als immunotherapie sensitieve tumor. De systemische behandelingen voor stadium IIIC (irresectabel) en IV merkelcelcarcinoom zijn avelumab, danwel cisplatin of carboplatin met etoposide. Andere vormen van immunotherapie zijn in Nederland nog niet geregistreerd voor deze indicatie. Gezien de beschikbare literatuur is er op dit moment geen consensus welke systeem therapie de eerste voorkeur heeft, bij contra-indicatie voor chemotherapie zal voor immunotherapie en vice-versa worden gekozen.
Multidisciplinair overleg (MDO)